Branca dell’ematologia che studia e analizza le caratteristiche immunologiche del sangue.
Gruppi Sanguigni
Il sistema ABO è stato il primo sistema gruppo ematico identificato e rimane ancora oggi il sistema antigenico più importante per la pratica trasfusionale. Infatti, la compatibilità ABO tra donatore e ricevente è il requisito fondamentale per ogni trasfusione. Normalmente ciascun soggetto possiede nel proprio siero degli anticorpi capaci di riconoscere gli antigeni del sistema AB che non sono presenti sulla superficie delle proprie emazie. Questo rapporto di complementarità permette di eseguire le indagini per la determinazione del gruppo ABO sia sul siero sia sulle emazie.
Poiché la formazione di anticorpi gruppo ematici inizia normalmente solo dopo la nascita, non è possibile la determinazione del gruppo ABO con il test indiretto sul siero di neonati o di bambini al di sotto dei 4-6 mesi. Inoltre nel siero dei neonati possono essere presenti anticorpi anti-A o anti-B di tipo IgG acquisiti passivamente dalla madre per passaggio transplacentare. La produzione di anticorpi anti-A e anti-B inizia nei primi mesi di vita e aumenta nei primi 5 o 6 anni dopodiché rimane più o meno costante fino all’età avanzata per poi decrescere nei soggetti anziani.
I soggetti in grado di realizzare una risposta immune reagiscono agli stimoli antigenici (tipo A e B) producendo anticorpi diretti contro quelle specificità ABO che non possiedono. Così nel siero di soggetti di gruppo O e di gruppo B si formano gli anticorpi anti-A ed in quelli di gruppo O e di gruppo A si formano gli anticorpi anti-B. I soggetti di gruppo AB, possedendo entrambi gli antigeni non formano alcun anticorpo.
I termini “Rh-positivo” ed “Rh-negativo” si riferiscono alla presenza o assenza sulla membrana eritrocitaria di un antigene universalmente definito antigene D. Si tratta, dopo gli antigeni A e B, del più importante antigene eritrocitario per la pratica trasfusionale. A differenza del sistema ABO i soggetti che non hanno l’antigene D di regola non hanno l’anticorpo corrispondente, anti-D, nel siero. La formazione dell’anticorpo è dovuta all’esposizione ad emazie che possiedono l’antigene.
Tale esposizione può realizzarsi in seguito a gravidanza o a trasfusione di sangue. Successivi studi familiari hanno dimostrato che la presenza dell’antigene sulle emazie è geneticamente determinata e che il gene responsabile è autosomico dominante. Il gene “Rh” è localizzato sul cromosoma 1.
L’adozione di tests più sofisticati ha portato al riscontro di anticorpi che riconoscono antigeni e mostrano una evidente correlazione con l’antigene D. I 4 antigeni scoperti dopo l’antigene D, sono stati denominati C, E, c ed e. L’associazione di questi antigeni suggerisce che l’immunogenicità Rh sia legata a molecole di superficie dotate di numerosi determinanti antigenici. In alcune di queste molecole con attività antigenica, è presente l’antigene D, mentre è assente in altre. La composizione di queste configurazioni antigeniche è geneticamente determinata. Per i 5 principali antigeni, è noto il coinvolgimento di un singolo gene nel determinare contemporaneamente la produzione dell’antigene D e degli antigeni C, c, E ed e. Nonostante siano state identificate e studiate numerose varianti e combinazioni, questi 5 antigeni e i rispettivi anticorpi, costituiscono il fondamento del sistema Rh.